Neuromusculaire aandoeningen

Onderstaande uitwerking is een aanvulling op de fysiotherapeutische behandeling: de fysiotherapeut (online of in de praktijk) geeft aan welke informatie, adviezen en oefeningen voor u van belang zijn. Maak zo nodig online een afspraak om uw situatie te bespreken
IMG 20200330 105147
  • Zie boven afbeelding van zenuwcel, die bij een neuro musculaire aandoening aangedaan zijn

In het kort

  • Andere benaming: NMA
  • Hieronder vallen spieren, verbinding zenuw en spier, zenuwen, voorhoorn in wervel
  • Oorzaken kunnen erfelijk of verworven zijn
  • Het beloop kan snel of langzaam zijn
  • De fysiotherapeut geeft door uitleg, adviezen en oefeningen ondersteuning bij klachten tgv de aandoening

  • In Nederland hebben ongeveer 100.000 mensen een neuromusculaire aandoening. 
  • In de volksmond spreekt men in het algemeen over spierziekten, maar aandoeningen van motorische voorhoorncellen, de zenuw en spier-zenuwovergang vallen allen onder neuromusculaire aandoeningen. Spierziekten (ziekten van de spier) zijn dus een onderdeel van neuromusculaire aandoeningen. Afhankelijk van hoe je aandoening indeelt zijn er tussen de 250 en 600 verschillende neuromusculaire aandoeningen bekend. Ze kennen een enorme diversiteit in etiologie, symptomen, frequentie van voorkomen en beloop. Zie ook de website van het Prinses Beatrix Spierfonds: Spierziekten overzicht en het animatiefilmpje erover
  • Neuromusculaire aandoeningen kunnen op verschillende manieren ingedeeld worden 
    • Anatomische / fysiologische indeling 
    • Image8

      1. Aandoeningen van de motorische voorhoorncel en de wortels

      2. Aandoeningen van de perifere zenuw

      3. Aandoeningen rond de neuromusculaire overgang (ook wel neuromusculaire synaps)

      4. Aandoeningen van de spier

  • Erfelijk of verworven
  • Indeling naar beloop: langzaam of snel progressief.
    • Bij langzaam progressieve beelden kan de achteruitgang over tientallen jaren zijn verspreid, met een geleidelijke achteruitgang in spierzwakte.
    • Bij snel progressieve ziektebeelden kan de levensverwachting aanzienlijk verkort zijn

Neem met de fysiotherapeut door welke informatie voor u zinvol is

  • Erfelijk
  • Verworven

Neem de oorzaak van uw klachten met de fysiotherapeut door

  • Mogelijke stoornissen bij neuromusculaire aandoeningen
    • Spierzwakte/ atrofie
    • Myotonie
    • Spierkrampen en spierpijn
    • Spasticiteit
    • Fasciculaties
    • Sensibele stoornissen
    • Autonome stoornissen
    • Cardiale klachten
  • Indirecte stoornissen bij neuromusculaire aandoeningen
    • Mobiliteitsbeperkingen
    • Verminderde inspanningstolerantie en chronische vermoeidheid
    • Problemen met de ademhaling
    • Pijn
    • Atrofie door inactiviteit

Neem de verschijnselen die bij u aanwezig zijn met de fysiotherapeut door

  • Fysiotherapeut
    • Bij de intake is meestal bekend welke neuromusculaire aandoening iemand heeft. Het behandelen van een NMA-patiënt bestaat vaak uit het coachen, begeleiden en informeren van de patiënt.
    • Adviezen en oefeningen (zie aanvullende informatie 2.5) afstemmen op hulpvraag
  • Huisarts
    • Medicijngebruik
    • Begeleiden. 
    • Doorverwijzen: o.a naar fysiotherapeut
  • Specialist/ revalidatiearts, neuroloog
    • Onderzoek
    • Medicijngebruik
    • Begeleiden
    • Doorverwijzen: o.a naar fysiotherapeut
  • Ergotherapeut: aanpassingen thuis / gebruik rolstoel

Neem met de fysiotherapeut door welke hulpverleners een aanvulling kunnen zijn op de behandeling

  • Algemeen
    • Volg altijd de richtlijn van de specialist / fysiotherapeut
    • Doe regelmatig oefeningen
    • Vermijd hoge (piek)belastingen, omdat ze sneller tot vermoeidheid en verergering van bestaande klachten leiden dan mildere vormen van belasting.
    • Wissel perioden van inspanning af met perioden van rust. Zo wordt extreme vermoeidheid voorkomen.
    • Als sprake is van valincidenten, zie het onderwerp 'valpreventie' op deze site
  • Eventuele hulpmiddelen die nodig kunnen zijn (zie 'hulpmiddelen' op deze site, kijk bij 'lopen', 'zitten', 'ondersteuning'....)
    • Als het staan/ lopen moeilijker gaat, kijk dan samen met de fysiotherapeut of loophulpmiddel (stok, krukken of rollator) zinvol is. 

      Neem met de fysiotherapeut door welk loophulpmiddel bij u nodig is. Zie filmpje en onderstaande afbeelding van website 'samenbeterthuis.nl’.

      • Hqdefault
    • Bij verzwakte nekspieren kan een nekkraag ondersteuning bieden
    • Enkel-voetorthesen bij verzwakte voetheffers
    • Aangepast schoeisel bij een veranderde stand van de voeten
    • Andere mogelijke hulpmiddelen zijn: Stakruk, trippelstoel, sta-op-stoel, draaischijf, turner, tillift, traplift 
    • Aanpassingen voor de auto (wanneer het een langzaam progressief verloop betreft)
    • Elektrische fiets, driewielligfiets (ook leverbaar met elektrische ondersteuning), scootmobiel
  • Ontspanning / pijn vermindering
    • Zelfmassage. Zie 'oefeningen divers' en kijk bij 'massagetechnieken' 
    • Losmaakoefeningen: vaak en kort doen, zie verder
    • Ontspanningsoefeningen. Zie 'oefeningen divers' en kijk bij 'ontspanning'
    • Warmtepakking op spieren. Zie 'hulpmiddelen' op deze site en kijk bij 'spieren'. 
    • Pijn dempen door koude pakking op het gewricht (tien minuten, doekje tussen pakking en huid, twintig minuten tussen elke koudebehandeling). Zie onder afbeelding van 'bol.com' bij 'coldpack'

9200000074651087

  • Het is belangrijk om zicht te krijgen op de mate van vermoeidheid en eventueel (spier) pijn. Met een weeklijst kan er inzicht ontstaan in:
    • De mate van vermoeidheid: Geef een cijfer van 1 - 10 
    • Het herstel van vermoeidheid na een nacht slapen.
    • De mate van extra vermoeid na extra inspanningen
    • Of er sprake is van minder vermoeidheid na een dag (relatieve) rust (weekenddagen)
    • Het ontstaan van extra pijn na inspanning  
  • Bewegen en trainen
    • Zie de 'Activiteitenweger app 
    • Bij trainen letten op
      • Voorkomen overmatige inspanning.
      • Stel haalbare doelen op  
      • Verdeel tijd en energie zó, dat het oefenprogramma is vol te houden
           

Neem met de fysiotherapeut door welke adviezen voor u zinvol zijn

SAM 3820

SAM 3822

Maak met de fysiotherapeut een programma, wat thuis gedaan kan worden. 

  1. Website's
    1. Prinses Beatrix Spierfonds: Spierziekten oeverzicht
    2. Spierziekten Nederland / spierziekte, bezieling in de zorg
    3. Spierziekten Vlaanderen
    4. Aantal neuromusculaire ziekten
      1. Limb-girdle Spierdystrofie (LGSD). Zie videofragment (3min): Mik & ik: op bezoek bij Nynke
      2. Facioscapulohumerale dystrofie (FSHD), ook wel de ziekte van Landouzy Dejerine. Zie videofragment: Growing Up With FSHD 
      3. Ataxie van Friedreich, zie video
    5. Spieracademie.nl: Via Spierziekten Nederland is er door middel van de Spieracademie voor patiënten en familie ook informatie te krijgen over spierziekten in de vorm van cursussen
    6. Activiteitenweger app
    7. Spieracademie.nl
    8. Zie ook op deze site: ALS / ziekte van Duchenne / MS / MG / GBS 
  2. Achtergrondinformatie
    1. CME online:
      1. Inzicht in neuromusculaire aandoeningen: kenmerken en diagnostiek, Ed Janssen werkt als fysiotherapeut op de afdeling Neurologie van het Rijnlands Revalidatiecentrum in Leiden. Daarnaast is hij gastdocent op het gebied van de neurologische patiënt aan de opleiding fysiotherapie op de Hogeschool Leiden. Tevens is hij werkzaam bij het Instituut voor Toegepaste Neurowetenschappen (ITON) te Haarlem. Zie ook punten onder.
      2. Inzicht in neuromusculaire aandoeningen: therapeutische mogelijkheden, Ed Janssen
    2. Nederland Tijdschrift voor Geneeskunde: 
      1. 1 t/m 10 van 317 zoekresultaten voor 'neuromusculaire aandoeningen'
    3. Meetinstrumenten in de zorg
      1. Motoriek
        1. Motor Function Measure (MFM), zie ook 'gebruikers handleiding'. Er is via de site van Motor Function Measure een Engelstalige DVD beschikbaar om zelf te oefenen met het scoren van de verschillende items. Wanneer de MFM- test afgenomen is kan de score per domein en in het totaal berekend worden in procenten.
        2. Berg Balance Scale (BBS)
        3. MRC- schaal/ knijpkracht/ hand- held dynamometer
        4. Range of motion (ROM)/ Neutrale-0 methode/ meten van scoliose
        5. Tien Meter Looptest (10MLT)
        6. 6min wandeltest/ Shuttle wandeltest
        7. Timed up and go test (TUG)
        8. Five time sit to stand (FTSTS)
        9. Modified Ashworth Scale (MAS)/ test van Tardieu/ Spasticiteit test (SPAT)
        10. Action Research Arm Test (ARAT)/ Nine Hole Peg Test (NHPT)
      2. Ademhaling
        1. Peak flow meting (PFM)/ Peak Cough Flow (PCF)
        2. Forced Vital Capacity (FVC) zittend en liggend
        3. Maximal Inspiratory Pressure (MIP) en maximal Expiratory Pressure (MEP)/ Sniff Nasal Inspira-tory Pressure (SNIP)
      3. Sensibiliteit
        1. Erasmus modified Nottigham Sensory Assessment (EmNSA)
        2. Semmes-Weinstein Monofilament Test (S&W MFT)
        3. Vibratiezin Stemvorktest
      4. Vermoeidheid
        1. Checklist Individual Strength (CIS fatigue)
        2. Fatigue and Daytime Sleepiness Scale (FDSS)
        3. Impact on Participation and Autonomy Questionnaire (IPA)
      5. Functies en beperkingen
        1. Overall Neuropathy Limitations Scale (ONLS)
        2. Rasch- Built myotonic dystrophy type 1 activity and participation scale (DM1-Activ)
      6. Kwaliteit van leven
        1. EuroQol (EQ5D)
        2. Short Form Health Survey (SF-36)
    4. Er zijn diverse (multidisciplinaire) richtlijnen opgesteld voor verschillende neuromusculaire aandoeningen:
    5. Interventiemogelijkheden en meetinstrumenten die ingezet kunnen worden bij NMA, ingedeeld naar klacht.
      1. Klacht: Vermindering van kracht en krachtuithoudingsvermogen
        1. Acties fysiotherapeut: 
          1. aerobe training volgens B-FIT bij langzaam progressieve NMA’s i.c.m. spierversterkende oefeningen gericht op krachtuithoudingsvermogen
        2. Meetinstrument:
          1. Bepaling anaerobe drempel
          2.  Motor Function Measure (MFM)
          3.  Berg Balance Scale (BBS)
          4.  MRC- schaal/ knijpkracht/ hand- held dynamometer
          5. Tien Meter Looptest (10MLT)
          6. 6min wandeltest/ Shuttle wandeltest
          7. Timed up and go test (TUG)
          8. Five time sit to stand (FTSTS)
          9. Action Research Arm Test (ARAT)/ Nine Hole Peg Test (NHPT)
          10. Ademhaling
      2. Klacht: Sensorische problemen
        1. Acties fysiotherapeut:
          1. sensorische warming up doen d.m.v. stimulatie
          2.  bij overgevoeligheid: desensibiliseren
          3. visueel compenseren
        2. Meetinstrument:
          1.  Erasmus modified Nottigham Sensory Assessment (EmNSA)
          2. Semmes-Weinstein Monofilament Test (S&W MFT)
          3.  Vibratiezin Stemvorktest
      3. Klacht: Contractuurvorming
        1. Acties fysiotherapeut:
          1. mobiliseren door passief of geleid actief bewegen
          2.  evt. spalkvoorziening
        2. Meetinstrument:
          1. goniometer
          2. röntgenfoto (bij scoliose)
      4. Klacht: Myotonieën
        1. Acties fysiotherapeut:
          1. adviseren warm te blijven
          2. bij ernstige klachten: verwijzen naar arts
          3. samen zoeken naar manieren om piekbelasting te voorkomen
          4. ontstaanswijze van de klachten in kaart brengen
        2. Meetinstrument:
          1. VAS-score voor pijn
      5. Klacht: Spierpijn
        1. Acties fysiotherapeut:
          1. advies geven over belasting en belastbaarheid (bij overbelasting)
          2. ontstaanswijze van de klachten in kaart brengen
        2. Meetinstrument:
          1. VAS-score voor pijn
      6. Klacht:  Spasticiteit
        1. Acties fysiotherapeut:
          1. contractuurpreventie
          2. comfortabele houding zoeken (bij problemen met de slaaphouding)
          3. botox (in overleg met een arts)
          4.  medicamenteuze spierontspanners (in overleg met een arts)
          5. spasmolytica zoals baclofen of tizanidine (in overleg met een arts)
        2. Meetinstrument:
          1. Modified Ashworth Scale (MAS)/ test van Tardieu/ Spasticiteit test (SPAT)
      7. Klacht: Ademhalingsproblemen
        1. Acties fysiotherapeut:
          1. ademhalingsoefeningen (b.v. IMT)
          2. ACBT- techniek
          3. huffen
          4. hoesttechnieken
          5. airstacken
          6. verwijzen naar het Centrum voor Thuisbeademing bij het vermoeden dat er ’s nachts verminderde ventilatie is
          7. bij aanwezigheid slijm/ sputum: manuele ondersteuning bij hoesten na ACTB of airstacken airstacken
        2. Meetinstrument:
          1. Peak flow meting (PFM)/ Peak Cough Flow (PCF)
          2. Forced Vital Capacity (FVC) zittend en liggend
          3. Maximal Inspiratory Pressure (MIP) en maximal Expiratory Pressure (MEP)/ Sniff Nasal Inspira-tory Pressure (SNI
      8. Klacht: Vermoeidheid
        1. Acties fysiotherapeut:
          1. Optimaliseren belasting en belastbaarheid
          2. B-FIT training
        2. Meetinstrument:
          1. Checklist Individual Strength (CIS fatigue)
          2. Fatigue and Daytime Sleepiness Scale (FDSS)
          3. Impact on Participation and Autonomy Questionnaire (IPA)

Neem met de fysiotherapeut door welke informatie voor u zinvol is